Donnerstag, 29.05.2014

Lehre

Meine 25 Jahre zwischen Wegener und Granulomatose mit Polyangiitis

Antrittsvorlesung von Priv.-Doz. Dr. med. Eva Reinhold-Keller am 3. Juni (17 Uhr, Hörsaal T 1)

Die Wegenersche Granulomatose (WG; seit 2011 Granulomatose mit Polyangiitis, GPA) gehört zu den primären systemischen Vaskulitiden, vorwiegend die kleinen Blutgefäße betreffend, kombiniert mit granulomatösen Veränderungen. Bisher galten Vaskulitiden als sehr selten. Das Interesse an der WG / GPA  hat sich mit Entdeckung des Autoantikörpers gegen Bestandteile von neutrophilen Granulozyten -  ANCA – und deren starker Assoziation mit dieser Erkrankung Mitte der 80er Jahre sprunghaft erhöht.

Erstmals für Deutschland untersuchte das Vaskulitis-Zentrum Lübeck / Bad Bramstedt die Häufigkeit von Vaskulitiden. Seit 1998 werden Vaskulitis-Registers Schleswig-Holstein alle neuerkrankten Patienten mit einer Vaskulitis fortlaufend erfasst. Über bislang 16 Jahre ist die Zahl der Neuerkrankungen an Vaskulitiden (Inzidenz) konstant, es ist keine Zunahme zu verzeichnen. Dagegen hat sich der „Bestand“ (Prävalenz) in der gleichen Region an Patienten mit GPA/WG verdoppelt. Dies könnte ein starkes Indiz für ein verlängertes Überleben sein. Noch Mitte des vorigen Jahrhunderts galt die Erkrankung als durchweg fatal mit einer Sterblichkeit von 80% im Laufe eines Jahres.

Für ein wesentlich verbessertes Outcome von Patienten mit GPA / WG gibt es in der Tat zahlreiche Belege. So wird heute die GPA / WG deutlich schneller und in weniger schweren bzw. weniger ausgedehnten Stadien diagnostiziert als noch vor 20 Jahren. Dies hat Folgen für die Therapie. Noch vor 20 Jahren wurden fast alle Patienten aufgrund des meist schweren Verlaufes mit Cyclophosphamid über einen langen Zeitraum behandelt mit u.U. schweren Früh- und Spätkomplikationen dieser Therapie. Heute können zunehmend weniger aggressive Therapieformen eingesetzt werden.

Sicher der härteste Beleg für eine verbesserte Prognose von GPA/WG-Patienten ist das längere Überleben. So hatten Patienten aus den frühen 90er Jahren noch eine mehr als doppelt so hohe Sterblichkeit im Vergleich zur Normalbevölkerung, dagegen können GPA/WG-Patienten ab einem Diagnosezeitpunkt nach 2000 mit einer normalen Lebenserwartung rechnen. 

(Außerplanmäßige Professur im Fachgebiet „Innere Medizin")

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